地中海贫血是怎么回事

　　地中海贫血是由于遗传因素，导致血红蛋白珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失，引起的一种溶血性贫血，是最常见的单基因病之一。

　　地中海贫血，根据珠蛋白肽链的异常，可以分为α珠蛋白生成障碍性贫血，和β珠蛋白生成障碍性贫血。

　　严重的α地中海贫血，胎儿多在30到40周就会出现宫内死亡，流产，早产，并在出生后半小时内死亡。

　　重型的β地中海贫血，患儿在出生3到12个月就会出现食欲不佳，喂养困难，腹泻，激惹，发育缓慢，面色苍白，脾脏进行性的肿大。1岁以后还会出现头颅变大，额头隆起，颧骨高，鼻梁塌，两眼距增宽的特殊面容，80%没有经过治疗的患儿，在出生后5年内死亡。